Quelques lymphomes particuliers

Lymphome de Burkitt (BL) : type de lymphome non hodgkinien (NHL) à cellules B matures. Le BL apparaît le plus souvent chez les enfants ou les jeunes adultes et rarement chez les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons. Le virus d'Epstein-Barr (EBV) est un facteur de risque connu : la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de lymphome de Burkitt sont infectées par ce virus. Il existe 3 sous-types de lymphome de Burkitt : le BL endémique ou africain, le BL sporadique ou non africain et le BL lié à une immunodéficience.Lymphome (à cellules) du manteau (MCL) : lymphome non hodgkinien (NHL) à lymphocytes B. Il prend naissance dans le bord externe d'un ganglion lymphatique appelé zone du manteau. Le MCL affecte plus souvent l'homme que la femme (M/F : 4 : 1). On le diagnostique habituellement au début de la soixantaine. Le MCL est dû à une translocation chromosomique t(11 ; 14) (q13 ; q32) qui juxtapose le gène CCND1 au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines, entraînant une expression anormalement élevée d'un régulateur du cycle cellulaire, la cycline D1, dans le noyau des cellules lymphomateuses.Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B (PMBCL) peut aussi être appelé lymphome médiastinal à cellules B ou lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B. Le PMBCL est un lymphome non hodgkinien diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus. Le PMBCL affecte le plus souvent les jeunes adultes de 30-40 ans et a une légère prédominance féminine. Il représente 5 à 7% de tous les lymphomes agressifs et 2 à 3% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Le PMBCL a été initialement reconnu dans la classification révisée américano-européenne des néoplasmes lymphoïdes (REAL) en tant que sous-type de lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) impliquant le médiastin. Cependant, le PMBCL est devenu une entité distincte pleinement reconnue en 2001 lorsque l'OMS a déterminé qu'il représentait une maladie clinico-pathologique distincte et devait être classé comme tel.Le lymphome folliculaire (FL) est généralement une forme de lymphome non hodgkinien (NHL) à croissance lente ou indolente qui trouve son origine dans les lymphocytes B, ce qui en fait un lymphome à cellules B. Ce sous-type de lym phome représente 20 à 30% de tous les cas de NHL. Le lymphome folliculaire n'est généralement pas considéré comme curable, mais plutôt comme une maladie chronique. Les patients peuvent vivre de nombreuses années avec cette forme de lymphome. Malgré le fait que la plupart des lymphomes folliculaires sont de stade avancé au moment du diagnostic, de nombreux patients peuvent ne pas avoir besoin de traitement pendant de longues périodes. La survie médiane des patients atteints de FL a toujours été d'environ 8 à 10 ans, mais depuis l'ère du rituximab, la littérature a montré une nouvelle augmentation de la survie globale.Le lymphome à petits lymphocytes (SLL). La leucémie lymphoïde chronique (CLL) et le lymphome à petits lymphocytes (SLL) sont (souvent) considérés comme des versions différentes de la même maladie. Ils prennent tous les deux naissance dans les lymphocytes B, peuvent évoluer lentement (indolents) et affectent habituellement les personnes âgées. Ces deux maladies diffèrent par l'emplacement où se trouvent les cellules du lymphome. Dans le cas de la CLL, on observe surtout les cellules du lymphome dans le sang et la moelle osseuse. Pour ce qui est du SLL, les cellules du lymphome se trouvent surtout dans les ganglions lymphatiques et la rate. Il arrive parfois que la CLL et le SLL se changent en un type de NHL qui évolue rapidement (agressif) : quand c'est le cas, on parle de syndrome de Richter ou de transformation de Richter. Dans de rares cas, la CLL et le SLL peuvent se transformer en leucémie prolymphocytaire B (PLL-B).