...

On estime que les céphalées en grappe touchent 1/1.000 personnes. "Cette affection n'est donc pas très fréquente, mais elle n'est pas rare non plus", relève le Pr Koen Paemeleire, chef de clinique de Neurologie de l'UZ Gent. "La prévalence des céphalées en grappe est similaire à celle de la sclérose en plaques. Cependant, la sclérose en plaques est mieux connue des médecins et du grand public que les céphalées en grappe."Le sex-ratio dans les céphalées en grappe est inversé par rapport à la migraine. Alors que cette dernière touche trois femmes pour un homme, les céphalées en grappe concernent, elles, deux à trois hommes pour une femme. "Il arrive par conséquent que l'on diagnostique une migraine chez une femme alors qu'elle souffre en réalité d'une céphalée en grappe", déclare le Pr Paemeleire. Les céphalées en grappe surviennent généralement entre 20 et 40 ans. Exceptionnellement, le tableau est décrit chez des personnes plus jeunes. La majorité des patients souffrant de céphalées en grappe (65%) sont des fumeurs ou d'anciens fumeurs, association qui demeure à ce jour inexpliquée. Il existe deux variantes de la céphalée en grappe, l'une épisodique et l'autre chronique. "Les céphalées en grappe chroniques représentent 10 à 15% des cas de céphalées en grappe. Cette variante correspond donc à une affection rare, qui est définie en Europe comme une prévalence ? 1/2.000", chiffre le Pr Paemeleire. Dans la variante épisodique, le patient présente des crises de céphalées pendant une période de 2 à 12 semaines, après quoi les crises disparaissent. La période de céphalées est qualifiée de "grappe". Ces grappes surviennent à une fréquence variant entre 1 x/2 ans et 2 x/an. Dans la forme chronique, le patient n'est jamais épargné par les crises pendant trois mois consécutifs dans l'année. La nature contraignante de la forme chronique explique pourquoi les céphalées en grappe sont parfois appelées céphalées suicidaires. Le diagnostic des céphalées en grappe se fait souvent attendre pendant un délai relativement long, généralement parce que le tableau clinique est confondu avec d'autres affections, dont non seulement la migraine, mais aussi la névralgie du trijumeau, des problèmes dentaires ou sinusaux. Les crises de céphalées en grappe sont généralement strictement unilatérales. La douleur, sévère à très sévère, est typiquement localisée au niveau de l'oeil, au-dessus de l'oeil ou sur la tempe. En l'absence de traitement, la crise dure entre 15 minutes et 3 heures. "La durée minimale d'une crise douloureuse non traitée pour pouvoir diagnostiquer une migraine est de 4 heures", note le Pr Paemeleire. "On peut donc distinguer les céphalées en grappe de la migraine sur la seule base de la durée des crises."Les crises de céphalées en grappe s'accompagnent généralement de symptômes crâniens autonomiques: rougeur de l'oeil, gonflement périoculaire, écoulement nasal ou congestion nasale, ptose de la paupière supérieure, sudation dans la zone où se situe la douleur. Contrairement à ce que l'on observe dans les migraines (où le patient s'immobilise dans un fauteuil ou dans son lit), le patient souffrant de céphalées en grappe est généralement très agité, voire inquiet. "Un patient souffrant de céphalées en grappe déambule sans cesse, se frottant parfois la tête. Il y a même des gens qui se tapent le front", décrit Koen Paemeleire. Une autre caractéristique spécifique - différente de la migraine - est la fréquence des crises: les critères diagnostiques font référence à 1 crise/2 jours jusqu'à 8 crises/jour. Chez un certain nombre de patients, les crises surviennent à des moments prévisibles de la journée ou de la nuit (variation circadienne). Koen Paemeleire commente: "Par exemple, les patients rapportent qu'ils sont généralement réveillés par la douleur une heure après s'être endormis." En outre, les céphalées en grappe épisodiques ont également tendance à se produire à une période typique de l'année (variation circannuelle). Par exemple, le patient n'a des crises que pendant l'automne, mais pas en dehors. "Il est donc clair que pour établir le diagnostic, il faut poser au patient un certain nombre de questions - et les bonnes questions", résume le Pr Paemeleire. "Les céphalées en grappe étant une forme primaire de céphalées, on ne dispose pas de marqueurs biologiques pour le diagnostic. L'anamnèse est essentielle. Cependant, il est important de comprendre qu'une ou plusieurs des caractéristiques énumérées peuvent être absentes chez un patient. C'est avant tout le tableau complet qui met le médecin sur la bonne voie. L'examen clinique est par ailleurs normal dans les céphalées primaires. Si des anomalies neurologiques sont constatées, un autre diagnostic doit être envisagé."Il est également intéressant de noter que certains patients ont tendance à décrire leur douleur de manière lyrique: c'est comme si on m'enfonçait mille d'aiguilles ou un tisonnier incandescent dans l'oeil, comme si une alène transperçait mon oeil,... La douleur est donc décrite comme un phénomène extéroceptif, qui viendrait de l'extérieur. Cela explique probablement le comportement agité des patients concernés: si une menace vient de l'extérieur, vous pouvez essayer d'y échapper. Ces descriptions indiquent également que la douleur est ressentie comme très localisée. Certains patients souffrant de céphalées en grappe disent même qu'ils n'ont pas vraiment mal à la tête parce qu'ils ne ressentent qu'une douleur dans l'oeil. La migraine, quant à elle, est plutôt décrite comme une douleur viscérale: difficile à localiser, diffuse. Les céphalées en grappe peuvent survenir en réponse à un facteur déclenchant, tel que la consommation d'alcool. Là encore, le schéma est différent de celui de la migraine. Un patient migraineux peut se réveiller avec une migraine le lendemain d'une consommation d'alcool. Dans le cas des céphalées en grappe, l'effet se produit souvent après de petites quantités (un ou deux verres) et relativement rapidement, par exemple dans l'heure. Le sommeil est également un facteur déclenchant typique: les patients sont réveillés par les céphalées la nuit ou lors d'une sieste pendant la journée. En ce qui concerne les examens complémentaires, en cas de suspicion de céphalée en grappe épisodique ou chronique, une IRM cérébrale est toujours réalisée. Koen Paemeleire ajoute: "En général, cet examen ne révèle aucune anomalie, mais nous le demandons systématiquement car certains tableaux cliniques présentent une forte ressemblance avec les céphalées en grappe. Il s'agit par exemple de lésions de l'hypophyse, de l'orbite, du sinus caverneux,... Ces lésions peuvent affecter les circuits neuronaux impliqués dans les céphalées en grappe."L'erreur de diagnostic la plus fréquente dans les céphalées en grappe concerne la migraine, comme il en ressort d'une étude menée par le Pr Paemeleire auprès de la population flamande. Il résume les principaux critères différentiels: -En l'absence de traitement, une crise de migraine dure entre 4 heures et trois jours. -Dans la migraine, la céphalée n'est unilatérale que dans 60% des cas, alors que chez les autres patients, elle est localisée de manière bilatérale. De plus, chez un même patient, elle peut parfois survenir une fois du côté gauche, puis une autre fois du côté droit. Dans les céphalées en grappe, la douleur se situe toujours du même côté de la tête, du moins au cours d'une même période de céphalées. Par conséquent, si un patient présente des crises de douleur régulières au cours d'une période de dix semaines, elles affecteront toujours le même côté du visage. -Les patients migraineux décrivent généralement une douleur pulsatile et lancinante, mais il existe de nombreuses autres possibilités. Typiquement, la douleur augmente avec l'activité physique ordinaire, comme la marche ou la montée d'escaliers. Cela explique pourquoi un patient souffrant d'une crise de migraine essaie de rester au calme. "La distinction entre les céphalées en grappe et la névralgie du trijumeau ne devrait pas être difficile", explique le Pr Paemeleire en passant aux autres aspects du diagnostic différentiel. La douleur de la névralgie du trijumeau se situe principalement dans les branches moyenne et inférieure du nerf (responsables de l'innervation de la mâchoire supérieure et inférieure, respectivement), plutôt que dans la branche supérieure (qui innerve le front). Néanmoins, la névralgie du trijumeau peut également provoquer des douleurs dans la zone autour de l'oeil. Il existe cependant quelques différences, dont la plus notable est le rythme de la douleur. La névralgie du trijumeau se caractérise par de brefs accès de douleur, d'une durée d'une fraction de seconde à deux minutes au maximum. Les patients atteints de névralgie du trijumeau décrivent des décharges électriques, des douleurs paroxystiques lancinantes ou fulgurantes, plutôt que le percement de l'oeil par un objet pointu/incandescent auquel se réfèrent les patients souffrant de céphalées en grappe. Ces douleurs paroxystiques sont perçues par l'entourage parce que le patient se contorsionne ou se crispe à chaque fois qu'elles surviennent - on parle d'un tic douloureux. La deuxième différence est que la douleur de la névralgie du trijumeau réagit à des déclencheurs typiques, comme le fait de toucher le visage en se lavant, en se rasant, en se brossant les dents ou en mâchant - ce type de déclencheur n'existe pas dans les céphalées en grappe. Le Pr Paemeleire souligne également que la névralgie du trijumeau est plus rare que les céphalées en grappe, sa prévalence ne dépassant pas 1/10.000 personnes. Dans la médecine de première ligne, il est donc préférable d'envisager les céphalées en grappe en priorité, et non l'inverse.